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Tipos

Son muchas las maneras en que Las Leucodistrofias pueden clasificarse  (según la manera en que se comporten o afecten la mielina, según su mecanismo de acción metabólica, según la edad de aparición, según la manera en que se trasmiten geneticamente  o  según las características de las imágenes presentadas en la Resonancia Magnética Nuclear-RMN ) Presentamos aquí  las diversas clasificaciones

Según la alteración Metabólica:

  • Leucodistrofias de tipo  desmielinizantes: Con afectación secundaria de la Sustancia blanca como la Leucodistrofia Metacromatica.
  • Leucodistrofias de tipo hipomielinizantes: Con afección primaria de la sustancia blanca como las enfermedades de Canavan, de Alexander y  de Pelizaeus-Merzbacher.

Según organelo afectado

  • Leucodistrofias del Grupo de Enfermedades Peroxisomales:Las peroxisomas son organelas que poseen enzimas responsables de reducir los ácidos grasos de cadena muy larga (mayor de 26 carbonos) a ácidos grasos de diez carbonos para que las mitocondrias puedan usarlos en la producción de ATP. Dentro de este grupo de enfermedades hay tres subgrupos, que dependen de la severidad de la afectación de los perosixomas. Si el compromiso es de todas la enzimas perosixómicas, se presenta el síndrome de Zellweger (ZW), la enfermedad de Refsum y la adrenoleucodistrofia (ADL) neonatal. Si únicamente falta una enzima, es el caso de la ADL ligada  al cromosoma X.

 

  • Leucodistrofias del grupo de Enfermedades Lisosomales :los lisosomas son estructuras con aspecto de bolsa y es en este sitio donde la célula posee enzimas líticas para degradar productos de deshecho y partículas antigénicas. Entre las enfermedades lisosomales se encuentran La Leucodistrofia Metacromática y la enfermedad de Krabbe.

Según el patrón de distribución de las imágenes en la RMN:

  • Leucodistrofias de tipo cavitarias
  • Leucodistrofias de tipo desmielinizantes
  • Leucodistrofias de tipo hipomielinizantes
  • Leucodistrofias  no clasificadas o indeterminadas

Según el Patrón Genético de trasmisión:

  • Leucodistrofias de trasmisión Autosómica dominante
  • Leucodistrofias de trasmisión Autosómica recesiva
  • Leucodistrofias  ligadas al X
  • Leucodistrofias por mutación espontanea

 Según la Edad de aparición:

  • Infantil Temprana (Hasta el Primer año de vida)
  • Infantil tardía (Después del primer año hasta  los cinco años)
  • Juvenil
  • Del adolescente
  • Del adulto

 Para conocer más sobre la clasificación de las Leucodistrofias consulte:

A CONTINUACIÓN LISTAMOS TODAS LAS LEUCODISTROFIAS HASTA AHORA DESCRITAS CON ENLACE A ULTIMA INFORMACION DEL PORTAL ORPHANET DE ENFERMEDADES RARAS: