Contáctanos

Complicaciones Respiratorias en las Leucodistrofias

Ofrecemos a ustedes la segunda parte de esta sesión orientadora realizada el 1 de Junio de 2012

AFECCIONES  DEL SISTEMA RESPIRATORIO EN LAS LEUCODISTROFIAS

Las afecciones del sistema respiratorio pueden ser uno de los primeros síntomas de la Leucodistrofia -sobre todo en niños-, antes de que aparezcan síntomas motores o sensitivos que hagan sospechar de un cambio en el sistema nervioso.

Dado que durante las etapas iniciales de la enfermedad el paciente puede manejar bien sus secreciones, serán necesarios cuidados menos especializados; sin embargo, una vez se instaura el proceso degenerativo, el paciente empezará a presentar con más frecuencia infecciones del Sistema Respiratorio y posteriormente el deterioro de la función respiratoria.

Así mismo las neumonías resultan ser la mayor causa de muerte,  por lo que es importante conocer  el curso clínico de estas enfermedades con respecto al sistema respiratorio y las estrategias para lograr un adecuado mantenimiento de este sistema.

Línea del tiempo de las complicaciones Respiratorias

Como se ve en la figura siguiente, las Leucodistrofias cursan con el  deterioro de la función respiratoria, la cual  puede producirse por diferentes factores:

Inmovilidad

Una de las  primeras complicaciones del Sistema Respiratorio en pacientes con Leucodistrofia tiene que ver con las consecuencias de la progresiva  inmovilidad que llega hasta la cuadriplejia y con la perdida de los reflejos necesarios para la expulsión adecuada de las secreciones como son la tos y el estornudo.

Tanto la inmovilidad como la perdida de los reflejos produce retención,  aumento y espesamiento de las secreciones bronquiales y de las localizadas en la vía aérea alta, con formación de tapones de moco, lo que da lugar rápidamente  a infecciones respiratorias repetidas, causadas por diferentes gérmenes y que rápidamente adquieren un carácter crónico.

Las bacterias, al infectar al pulmón, originan una importante respuesta inflamatoria que junto con la infección pueden a dañar los bronquios y el tejido pulmonar produciendo un deterioro de la función respiratoria.

El paciente puede además aspirar líquido gástrico (por reflejo de la tos disminuido) y por perdida de la capacidad de deglución.

Obstrucción Mecánica

La obstrucción puede presentarse en la Vía Aérea Alta o Baja.

En la parte alta del Sistema Respiratorio, las obstrucciones pueden presentarse por estado de depresión del Sistema Nervioso Central -nivel de conciencia disminuido-, (en etapas avanzadas de la enfermedad), lo que  produce  caída de la lengua hacia atrás  impidiendo el paso del aire.

Al igual que ocurre en los bronquios, en las cavidades que existen alrededor de la nariz (senos paranasales) también se acumula un moco espeso y abundante, dando lugar a sinusitis. Los síntomas de la sinusitis son obstrucción de la nariz, eliminación de abundante moco, disminución del olfato, sangrado en ocasiones y a veces dolor de cabeza. La sinusitis la padecen gran parte de los pacientes con Leucodistrofia, pero es difícil de detectar, ya que los niños no pueden comunicar acerca del dolor de cabeza o disminución del olfato. Debe ser descartada como origen de infecciones cuando hay síntomas y estos no son atribuibles a una infección de origen bronquial.

En la parte baja del sistema respiratorio pueden presentarse episodios de obstrucción bronquial y dificultad respiratoria recurrente, caracterizado por tos, sibilancias (sonido respiratorio silbante y chillón) y respiración prolongada, de variable intensidad, producida por un conjunto de causas que aun no están bien determinadas en las Leucodistrofias.

Desviación de la columna (Escoliosis)

Debido a la perdida del sostén cefálico y de la espalda,  puede producirse  en estos pacientes la escoliosis (columna desviada), lo que produce deformación de la caja torácica. El pecho se hace  asimétrico y hay disminución de la capacidad pulmonar.

La aparición de una Insuficiencia Respiratoria está muy relacionada con el momento de la aparición de la Escoliosis. Así, en las de comienzo muy precoz, pueden provocar insuficiencias muy severas que ponen en peligro la vida del paciente. El sistema de alvéolos pulmonares, se forma en los primeros 8 años de edad, por lo que las deformidades que se establezcan en estos años, pueden limitar el número y el desarrollo de dichos alvéolos, y por tanto reducir seriamente la Capacidad Pulmonar.

Neumonías

La neumonía es un tipo de infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. Los  alvéolos, en las personas sanas se llenan de aire al respirar, pero en los alvéolos de los enfermos de neumonía están llenos de pus y líquido, lo que hace dolorosa la respiración y limita la absorción de oxígeno.

En los pacientes con Leucodistrofia, por los factores mencionados anteriormente de perdida de los reflejos de tos, del estornudo y de la función de deglución, pueden producirse neumonías aspirativas por el paso del reflujo del contenido del estómago hasta la faringe  y de ésta hacia los pulmones a través de la tráquea.

Daño del Centro Respiratorio

En los pacientes con Leucodistrofia en estados avanzados de la enfermedad puede verse alterado el “ritmo respiratorio”. Este  ritmo es generado por la acción coordinada de neuronas que forman parte de una red central generadora llamada Centro Respiratorio, el cual se encuentra en el cerebro.

La actividad coordinada de las neuronas respiratorias es importante para la respiración y ventilación, pero también para la vocalización, la deglución, la tos y el vómito.

El daño producido por la desmielinización tanto del sistema nervioso central como periférico puede afectar diferentes componentes del sistema de control respiratorio produciendo una Insuficiencia Respiratoria ya sea crónica o aguda.

En el caso de la Insuficiencia Respiratoria crónica los síntomas se caracterizan por dolor de cabeza en la mañana  y somnolencia diurna debido a que muchos de estos pacientes sufren  apneas del sueño y elevado número de microdespertares nocturnos que impiden un descanso reparador.

En los estadios finales de la enfermedad puede aparecer Insuficiencia Respiratoria Aguda. Los síntomas y signos pues en manifestarse  con aumento de la frecuencia respiratoria, incoordinación del tórax y el abdomen para respirar, respiración superficial, dificultad respiratoria o falta de aire, sudoración excesiva, ansiedad etc… también puede verse  alteración del nivel de conciencia (agitación o somnolencia-estupor). Las uñas y labios pueden verse morados (cianosis).

En muchos casos estas lesiones dan lugar a una disfunción no sólo respiratoria, sino también del control Cardiovascular.

Consulta aquí:

Importancia de los cuidados respiratorios en las Leucodistrofias

Recuerda que esta información no pretende reemplazar la consulta con tu médico